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病例分析
病例分析
耳多形性低度恶性腺癌一例
作者:    人气:4403    时间:2013-11-5 8:20:12

    患者男,42岁,主因左耳堵6年,加重1个月于20102月收入院。6年前患者无明显诱因出现左耳堵,偶有耳痒,耳道无出血、流脓、流水,无疼痛,无发热。当地医诊断为外耳道肿物,行外耳道肿物切除术,但未行组织病理学检查。术后1年,患者仍旧自觉有耳堵感,未予诊治,1个月前耳堵感加重,听力明显下降,遂就诊于我院,门诊以左侧外耳道肿物收入院。
    入院检查:患者一般情况好,心、肺、腹部未见明显异常。颌下、颈部未触及肿大淋巴结。腹部B超肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。专科检查:距左侧外耳道口约08 cm可见表面光滑暗红色新生物阻塞整个外耳道,肿物质稍硬,鼓膜不能窥见(1);右耳鼓膜未见异常。鼻内镜检查双侧鼻咽部未见异常。颞骨CT示:左侧外耳道软组织影,左鼓室、乳突高密度影(2)。人院诊断为左侧外耳道肿物。人院后3 d在气管插管伞麻下行左侧外耳道肿物切除术。常规耳内切口,术中见肿物易出血,基底位于外耳道骨与软骨交界处的前上、上方、后方、下方,向内侵及鼓膜、鼓室,术中冰冻病理考虑恶性肿物,遂行乳突根治术,外耳道成形术。
   
术后病理回报:不规则组织6块,大者约15 cm×15 cm×10 cm,切面旱分叶状,黄褐色,质脆。显微镜下细胞大小一致,胞质稀少,组织结构具有多样性,肿瘤细胞排列成实性细胞巢,孔筛状或有乳头的囊腔,部分区域肿瘤细胞旱同心圆状环形排列或形成单排细胞条索(3a)。间质可见黏液样变和细胞条索玻璃样变区。胞质微嗜酸,核圆较一致,胞核呈卵圆形或梭形,核异形性不明显,未见核分裂象,无明显坏死区(3b)
   
免疫组化示:上皮膜抗原EMA()、胶质纤维酸性蛋白GFAP(+)B淋巴细胞-2(+)、细胞角蛋白CK()S-100蛋白()、血管平滑肌肌动蛋白actin(+)。病理诊断为外耳道、中耳多形性低度恶性腺癌(polymorphouslowgrade adenocarcmomaPLGA)。术后未行放射治疗,目前已随访10个月局部未见肿物复发,无颈部淋巴结及远处转移,现仍在密切随访中。


http://case.medlive.cn/uploadfile/2011/0915/20110915041700863.jpg

 

    图1耳多形性低度恶性腺癌患者耳内镜检查距右外耳道口约O8 cm可见暗红色表面光滑新生物阻塞整个外耳道

    图2颞骨冠状位CT扫描可见左外耳道边界清楚的类圆形均匀软组织密度影,左鼓审乳突高密度影

    图3外耳道肿物组织病理学检查HE染色a:可见肿瘤细胞排列成实性细胞巢,×200b:细胞大小一致,胞质稀少,胞核呈卵圆形或梭形,无核分裂象,间质黏液及玻璃样变,×400


    讨论

        PLGA是一种少见的好发于小涎腺的低度恶性肿瘤,也称小叶性或终末导管癌,本病几乎均发生于口腔小涎腺,尤其是硬腭与软腭交界处。位于外耳道及中耳的多形性低度恶性腺癌罕见。该病1983年由Batsak等报告,并分别命名为终末导管癌、小叶癌、低度恶性乳头状腺癌,Evans等建议用PLGA命名,该命名被WHO涎腺肿瘤分类所沿用。

        Aberle1985年统计已报道的58PLGA中,35例发生于腭部,其他部位包括颊部、七唇黏膜、磨牙后区、舌腹等。近年亦有PLGA发生于扁桃体、上颌窦、鼻咽部和大涎腺的报道。该病的男女比例为l2,发病年龄1694岁,70%患者在5070岁发病,儿童患者罕见。外耳道PLGA是来源于外耳道耵聍腺导管上皮及肌上皮的一种恶性肿瘤,临床|:较少见。该病发展缓慢,病程可达几年或几十年,本例病史达6年之久。肿瘤多在体检或无意中发现,耳堵是主要的早期症状,由于肿瘤生长缓慢容易造成误诊。肿物质硬,表面光滑,侵犯周围神经时町伴发疼痛。CT表现为边界清楚的圆形或类圆形均匀软组织密度影。PLGA的组织病理学特点一般为肿瘤组织无包膜,但界限清楚,实性、质硬。显微镜下细胞呈一致性,结构呈小叶状、乳头状、旋涡状等多种组织形态。PLGA有嗜神经性表现,并向外浸润性生长,可侵袭邻近软组织。PLGA在诊断上主要应与多形性腺瘤、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、基底细胞腺瘤相鉴别。

        PLGA患者生存率较高,局部复发率为9—17%,局部淋巴结转移率为9—15%,治疗采用手术彻底切除;如周围骨组织受累,需切除邻近的骨组织;如有颈部淋巴结肿大,需行颈清扫术。该病术后是否放疗日前尚存争议。本例患者外耳道肿物复发,可能为瘤细胞突破包膜浸润m常组织,手术未切除干净所致,也呵由瘤体破裂而致种植性复发,同时多次手术刺激亦可引发。此患者术中冰冻病理考虑恶性肿瘤,手术采取乳突根治术,外耳道成形术。术后无肿物复发表现,仍在随访中。

      

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