小龙今年14岁,很聪明学习成绩优异,在全年级排名前十;但他觉得自己和别的同学不一样,是个“奇人”,因为他长得比较特别,虽然身材和同龄人差不多,但两侧半身不对称,左侧比较粗大,尤其头面和胸部,厚厚的像长了个东西,并且局部皮肤增厚和色素沉着。平时身体还不错,有个头痛感冒时吃个药也就好了,殊不知在他的脑袋里隐藏着一颗“定时炸弹”,差一点要了他的命。
原来事情是这样的。2012年年底,准备期末考试的小龙开始出现搏动性剧烈头痛,左眼看不清东西,视物模糊。长年跟奶奶一起生活的小龙一直也没有跟在外打工的父母说自己的视力情况,觉得只是临近考试,复习任务繁重导致视力下降和身体不适,便到诊所自己买了点儿药来缓解症状。回家过春节的父母开始也没在意,但节后小龙发现自己的左侧视力越来越差,直至突然什么都看不见了,才着急去当地眼科医院就诊,经眼科医生检查未发现眼科问题,转到上级医院就诊。在省级医院经头颅CT检查,发现颅内接近左侧视神经部位一个很大的病变,再经过CT血管成像(CTA)检查发现一累及颅内外的巨大动脉瘤。家人随即将其转入首都医科大学附属北京三博脑科医院进一步治疗。
小龙住院后,进行了全面的数字减影脑血管造影(DSA)检查,发现小龙的脑血管和别人不一样,左侧椎动脉未发育,左侧颈内动脉从颅底一直到颅内形成一个巨大的动脉瘤,就是这个动脉瘤长到鞍区,压迫了左侧视神经和视交叉,导致患儿视力迅速下降乃至失明。随后小龙转入了专治脑血管病的脑血管病病区。
经过详细的术前检查和分析,病区张永力主任认为患儿巨大动脉瘤需要实施动脉瘤孤立术,即切断左侧颈内动脉的血供,使动脉瘤血栓形成,从而使动脉瘤逐渐缩小体积,减轻对神经的压迫,并消除动脉瘤破裂出血对患儿的生命威胁。由于小龙左侧颈内动脉的代偿供血很差,并同时向大脑后动脉(脑干)供血,牺牲左侧颈内动脉就必须先进行取大隐静脉颅内外高流量搭桥来避免发生左侧大脑半球及脑干缺血、梗塞。按照事先精细策划的手术方案,医生为小龙进行了颈部颈外动脉-大隐静脉-大脑中动脉M2段搭桥术,然后结扎了左侧的颈内动脉起始部。术后小龙恢复良好,很快就可以下地活动,肢体活动和语言没有受到任何影响,复查DSA显示搭桥血管通畅,供血良好,动脉瘤不再显影,CT显示动脉瘤大部分血栓形成,无任何并发症,顺利出院。
据脑血管病病区介绍,小龙患的是一种叫做偏侧肥大畸形的疾病,十分罕见,病因不明,该病可累及骨骼、肌腱、神经、血管、脂肪、韧带和皮肤等成分,表现为其中一种或多种组织的体积异常增大。而巨大动脉瘤是该病表现的一部分。颅内动脉瘤好发于40~60岁中老年人,多数为囊性动脉瘤。而青少年动脉瘤少见,很多和先天性血管发育异常有关,往往是梭形巨大动脉瘤,治疗困难。成人动脉瘤往往表现为颅内出血,平时可没有症状,不容易发现。但一旦出血,如抢救不及时,可能危及生命。而青少年动脉瘤往往体积巨大,可能压迫周围的神经结构,导致各种神经功能障碍而被发现。位于颈内动脉系统的动脉瘤可以产生如失明、眼皮不能上抬、眼球活动障碍、瞳孔扩大、眼球突出等,而椎基底动脉系统的动脉瘤可以压迫脑干、影响更多颅神经,产生面瘫、吞咽困难等更严重的症状。
专家提醒:眼科症状往往和颅内病变有关。单眼视力进行性下降、无法通过矫正恢复正常、视野(视力范围)变小、一侧眼睑下垂、视物成双、眼球活动受限等情况时,建议进行颅内影像检查如CT、核磁共振(MRI)和脑血管检查,并立即到正规医院的神经外科治疗。如合并神经系统症状如剧烈搏动性头痛、一侧肢体无力等,更应警惕颅内病变所致。
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